Cistiskā fibroze

Cistiskās fibrozes ārstēšanās vadlīnijas

Cistiskās fibrozes slimnieka aprūpes un ārstēšanas vajadzības.
I. CF pacienta ambulatorā novērošana
  1. Apskate pie pediatra vai terapeita (speciālista CF jautājumos) 1 reizi 3 mēnešos (atkarībā no pacienta vecuma, individuāli)
  2. Fiziskās attīstības rādītāju noteikšana un novērtēšana pēc sigmālām tabulām katrā apskates reizē
  3. Krēpu mikrobu kultūras izmeklēšana (vai bērniem, kas neatkrēpo – nazofaringeāls aspirāts vai dziļa iztriepe no rīkles)
  4. Spirometrija bērniem vecumā pēc 5 gadiem un pieaugušajiem
  5. Krūšu kurvja rentgenogramma pēc indikācijām
  6. Fizioterapeita konsultācija katrā ārsta apmeklējuma reizē
  7. Dietologa konsultācija katrā ārsta apmeklējuma reizē
  8. CF medmāsas konsultācija gan apmeklējuma reizē, gan iespēja konsultēties ārpus kārtas, gan intravenozās antibakteriālās terapijas organizēšana mājās
  9. Sociālā darbinieka padomi pēc nepieciešamības
  10. Iespēja konsultēties pie psihologa, kuram ir pieredze darbā ar CF slimniekiem, ja pacientam vai vecākiem emocionālas grūtības.

II. Ikgadējā padziļinātā CF pacienta izmeklēšana un novērtēšana
  1. Detalizēta pacienta vecāku un ģimenes locekļu zināšanu par pacienta situāciju novērtēšana
  2. Detalizēts fizioterapeita novērtējums
  3. Psihologa vai sociālā darbinieka atskaite
  4. Speciālās CF medmāsas novērtējums
  5. Pilnīgs dietologa slēdziens
  6. Klīniskie izmeklējumi papildus pie kārtējiem
  • Krēpu izmeklēšana uz netuberkulozajām mikobaktērijām
  • Krūšu kurvja rentgenogrammu novērtējums
  • CT plaušām ik divus gadus
  • Spirometrija ar reversibilitātes testu, ja iespējams – bronhoprovokācijas tests
  • Asins gāzu sastāvs, ja SO2 < 92%
  • Pilna asins aina, urea, elektrolīti, aknu funkcionālie testi, seruma albumīns, koagulogramma, taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E, K līmenis, antivielas pret Aspergillus species , IgA, IgG, IgM, IgE.
  • Intestinālās absorbcijas novērtējums – tauki izkārnījumos mikroskopiski
  • Glikozes līmenis asinīs tukšā dūšā, orālais glikozes tolerances tests (ja paaugstināts), HbA1c.
  • EKG un EHOKS pēc indikācijām
  • Aknu stāvokļa novērtēšana ar US metodi, bioķīmiskajiem izmeklējumiem
  • Glikozes, olbaltuma, iekaisuma rādītāju izmeklēšana urīnā
  1. Visu rezultātu analīze, terapijas plāns, imunizācijas plāns

III.   CF pacientu bāzes terapija mājas apstākļos (praktiski nepārtraukti)
 
  1. CF respiratoro izpausmju terapija
    • Elpceļu hiperreaktivitātes terapijai – beta-2-agonisti 2- 3 reizes dienā, inhalējamie kortikosteroīdi (pēc indikācijām)
    • Krēpu viskozitātes mazināšanai – leikocītu ekstracellulāro DNA šķeļošais enzīms – alfa dornāze – inhalācijas 1 reizi dienā
    • Bronhosekretolītiski preparāti
    • Nespecifiskie pretiekaisuma līdzekļi – makrolīdi
    • Elpceļu fizikāla sanācija – bronhu drenāžas vingrinājumi 1 – 2 – 3 reizes dienā, palīgierīces – fluteris, PEP maska
    • Bakteriālas kolonizācijas profilakse un hroniska bakteriāla iekaisuma minimizācija pēc indikācijām – orāli flukloksacilīns vai ciprofloksacīns un inhalācijās (2 reizes dienā) kolistīns vai tobramicīns pagarināti kursi
  2. CF gastrointestinālo un aknu slimību terapija – hepatologa uzraudzībā
    • Aizkuņģa dziedzera enzīmu aizvietojoša terapija – pankreatīns katrā ēdienreizē
    • Holerētiskais preparāts – ursodeoksiholskābe un citi simptomātiskas terapijas
līdzekļi
  1. Citas ārpusplaušu CF komplikācijas
    • Cukura diabēts – endokrinologa uzraudzībā
    • Augšanas un pubertātes traucējumi – dietologa un endokrinologa uzraudzībā
    • Kaulu mineralizācijas traucējumi – izdara osteodensitometriju, ārstē ar
kalcija, D vitamīna preparātiem un bisfosfonātiem
  • Nazālie polipi, sinusīti – otorinolaringologa uzraudzībā
  • CF artropātija – nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un reimatologa palīdzība

V.                 CF respiratorā procesa uzliesmojuma terapija stacionārā vai ambulatori (ja var nodrošināt)
  1. Antibakteriāla terapija, ņemot vērā iepriekšējo krēpu analīzi – mikrofloru un tās
jutību – orāli (atsevišķos gadījumos), intravenozi ( ievietojot vai
implantējot katēteri vēnā)
1.1.  Staphylococcus aureus
  • flukloksacilīns
  • eritromicīns
  • azitromicīns
  • klindamicīns
  • oksicilīns
  • vankomicīns
  • rifampicīns
  • aminoglikozīdi
1.2.  Haemophilus influenzae
  • amoksicilīns
  • cefaklors
  • cefiksims
  • azitromicīns
  • cefuroksims
  • cefotaksims
1.3.  Pseudomonas aeruginosa
  • ciprofloksacīns
  • piperacilīns
  • piperacilīns/tazobaktāms
  • tikarcilīns/klavulānskābe
  • ceftazidims
  • aztreonams
  • imipinēms/cilastīns
  • meropenēms
  • kolistīns
  • tobramicīns
  • gentamicīns
  • amikacīns
1.4.  Burkholderia cepacia
  • hloramfenikols
  • kotrimoksazols
  • doksiciklīns
1.5.  Inhalējamie antibiotiķi (parasti ilgstoši)
  • kolistīns
  • tobramicīns
  1. Bronholītiskas un mukolītiskas terapijas aktivizācija (beta-2-agonisti, alfa dornāze)
  2. Fizioterapijas aktivizācija (2 – 4 reizes dienā)
  3. Sanācijas bronhoskopija un bronhoalveolārā lavāža – pēc īpašām indikācijām
  4. Skābekļa terapija, ja SO2 ir zem 92%
  5. Antibakteriāla terapija ar antibiotiķiem atsevišķos gadījumos iespējama mājas apstākļos, atkarībā no
uzliesmojuma smaguma, ģimenes apstākļiem un medicīniskā dienesta
pacienta dzīves vietā
  1. Hroniska plaušu procesa komplikāciju specifiska terapija ( atelektāzes,
pneimotorakss, asiņošana, alerģiskā bronhopulmonālā aspergiloze, elpošanas un
kardiāla mazspēja u.c.) – stacionārā

IV. Dekompensēta CF slimnieka aprūpe
  1. Nazogastrāla ēdināšana vai ēdināšana caur gastrostomu
  2. Kardiorespiratoras mazspējas korekcija – skābekļa terapija u.c.
  3. Termināla slimnieka kopšana – piedaloties palliatīvajam dienestam
  4. Psiholoģisks atbalsts pacientam un ģimenei.

materiāls no BKUS vadlīnijām “Klīniskās rekomendācijas bērniem ar cistisko fibrozi” pieejams BKUS mājas lapā www.bkus.lv, kas izstrādātas balstoties uz Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis, the 6-th edition,
2014, http://www.rbht.nhs.uk/healthprofessionals/clinical-departments/paediatrics/childrencf.